Sjögrens syndrom: alt hvad du behøver at vide om denne autoimmune sygdom

Del med dine bekymrede kære
0
(0)

Le Gougerot-Sjögren syndrom, også kaldet tørt syndromer en kronisk sygdom original autoimmune. Det er karakteriseret ved tørhed i mund, øjne og også andre slimhinder. Sjøgrens syndrom rører folk de alle aldre og alle etniske baggrunde. Sygdommen opstår oftest efter 45 års alderen, men den kan også ses hos børn og unge voksne. Hvis du vil vide alt om denne sygdom, så bliv indtil slutningen af ​​denne artikel.

Definition af Sjögrens syndrom

Le Gougerot-Sjögren syndrom er en kronisk autoimmun sygdom karakteriseret ved lymfoid infiltration af spytkirtler et tårevæske ansvarlig for en tør mund et okulær (ved produktion af autoantistoffer).

Denne skade på de eksokrine kirtler (kirtler, der udskiller væsker i huden eller slimhinderne) er forbundet med en immunsystemets reaktion mod visse bestanddele af organismen. Hvide blodlegemer (lymfocytter) infiltrerer kirtlerne, der udskiller disse væsker. Så ødelægger de dem.

Symptomer er forårsaget af en utilstrækkelig produktion af sekreter fra disse eksokrine kirtler. Det kaldes også "tørt syndrom", på grund af tørhed i øjne og mund, som er de kirtler, der oftest rammes.

Sygdommen rammer også andre dele af kroppen, herunder led, muskler, nerver eller kirtler ligesom skjoldbruskkirtlen. Der er også et fald i sved, talg, men også infiltration og betændelse i andre organer såsom lunger, nyrer eller endda små kar.

Dette syndrom skylder sit navn til den svenske øjenlæge Henrik Sjögren, som var den første til at beskrive det i 1933. Gougerot-Sjögrens syndrom er en sjælden sygdom, der rammer mindre end én voksen ud af 10. Kvinder er 000 gange mere ramt end mænd. Sygdommens højeste hyppighed er omkring 10 år.

Sygdommen kan vise sig fra 2 måder :

Der er såkaldte "primitive" former, som er isolerede (dvs. ikke associeret med nogen anden sygdom). Omkring 93 % af de berørte er kvinder, og symptomer opstår normalt omkring 50-års alderen.

Og såkaldte "sekundære" former, som ses hos mennesker med en anden bindevævssygdom såsom systemisk lupus erythematosus, sklerodermi eller leddegigt.

Hvad forårsager denne autoimmune sygdom?

Sjögrens syndrom er en autoimmun sygdom, der opstår, når immunsystemet (menneskekroppens forsvarssystem) er forstyrret.

Ved Sjögrens syndrom angriber immunsystemets hvide blodlegemer (lymfocytter) de kirtler, der er ansvarlige for smøring, og andre væv i kroppen. Det udløser en inflammatorisk respons når der ikke er noget fremmed stof at bekæmpe.

La nøjagtige årsag de cette unormal autoimmun respons i Sjögrens syndrom er ukendt.

Selvom det endnu ikke er kendt, hvad der udløser denne immunsystemreaktion, mistænker forskere at det kan skyldes flere faktorer, herunder virale infektionerden hormonelle ændringer og stress. Nogle teorier tyder på, at en virus eller en bakterie kan ændre immunsystemet og få det til at angribe kirtlerne.

Nogle forskere fremkalder også hypotesen om genetiske eller arvelige faktorer, fordi vi nogle gange i familien af ​​mennesker med Sjögrens syndrom observerer andre tilstande relateret til bindevæv, såsom systemisk lupus erythematosus, reumatoid arthritis, inflammatoriske myopatier eller sklerodermi.

Hvad er symptomerne på dette syndrom?

De symptomer Sjøgrens syndrom variere fra person til person.

symptomer på Sjorgrens syndrom
Kilde

Mundtørhed og øjne er det mest almindelige symptom set i de tidlige stadier af sygdommen. De vises langsomt.

Hos mennesker, der er ramt af denne autoimmune sygdom, er fald i mængden af ​​spyt i munden kan gøre det svært at tygge og sluge tørfoder. Mundtørhed gør også tale vanskeligere.

I øjenhøjde, tørke kan forårsage brændende sensation eller kløe. Øjenlågene hænger ofte sammen om morgenen, og øjnene er mere lysfølsomme. Du kan også føle, at du har sand i øjnene.

Det tørre syndrom kan kompliceres på okulært niveau af blepharitis eller keratitis. På det orale niveau kan det kompliceres af skader på tandkødet, hulrum, dental mobilitet, mundsår, orale superinfektioner især af mykoser (infektioner med svampe).

Personer med Sjögrens syndrom kan også have hævede spytkirtler, oftest langs underkanten af ​​kæben. Denne hævelse kan eller kan ikke være smertefuld og kan forekomme på den ene eller begge sider af kæben.

Ekstra kirtelmanifestationer som f.eks træthedden smerte (muskler og/eller led, især små led) samt lidelser i andre dele af kroppen såsom blodkar (røde pletter på huden), nervesystemet og andre organer kan også forekomme.

Nogle gange er det afslørende tegn eller symptom på Gougerot Sjögrens syndrom helt anderledes, f.eks. hævelse af ørespytkirtlerne. Men det er meget sjældnere.

En person oplever ikke alle symptomerne på sygdommen. Han kan meget vel kun mærke et eller to tegn. Udviklingen af ​​sygdommen er langsom og forskellig for hver person.

Hvordan stilles diagnosen sicca syndrom??

Le diagnostisk er difficile, fordi personen måske ikke har alle symptomerne på sygdommen. Nogle af dem kan endda være forbundet med andre patologier.

Lægen udspørger derfor patienten om hans generelle helbredstilstand, om hvilke typer medicin han tager, om kosten og om mængden af ​​vand eller andre væsker, der indtages dagligt.

For at etablere diagnosen kan visse okulære (såsom Shirmers test) og/eller orale (spytstrømning) tests anvendes. Lægen kan også bruge blodprøver (for at se efter tilstedeværelsen af ​​unormale anti-SSa- eller anti-SSb-antistoffer) og om nødvendigt en biopsi af spytkirtlerne.

De CETA klassificeringskriterier (American European Consensus Group) gør det muligt at definere hengivenhed et i øjeblikket fungerer som grundlag for diagnostisk.

Øjensymptomer

  • Daglig, vedvarende og generende følelse af tørre øjne i mere end 3 måneder.
  • Hyppig følelse af "sand i øjnene".
  • Brug af kunstige tårer mere end 3 gange om dagen.

Orale symptomer

  • Daglig følelse af tør mund i mere end 3 måneder i voksenalderen, gentagne eller vedvarende hævede spytkirtler.
  • Hyppigt forbrug af væske til at sluge tørre fødevarer.

Oftalmologiske kliniske tegn

Shirmers test er mindre end 5 mm på 5 min. Dette er en test, der måler mængden af ​​tårer, der udskilles i 5 minutter efter irritation af en strimmel filterpapir placeret under hvert nedre øjenlåg.

Autoantistof forskning

Blodprøver kan påvise unormale antistoffer, herunder anti-SSa eller anti-SSb, antistoffer fundet hos mennesker med Sjögrens syndrom.

Histologi

Histopatologi vurderes ved biopsi af spytkirtlerne i mundslimhinden. Spytkirtelbiopsi er normalt forbeholdt patienter, hvor diagnosen ikke kan stilles ved selv-antistoftest, eller når et større organ er involveret.

Diagnosen af ​​histopatologisk involvering bekræftes, hvis de labiale spytkirtler viser multiple lymfocyt- og plasmacellefoci forbundet med atrofi af acinarvævet.

Spytkirtelskader

  • Spytscintigrafi.
  • Parotiscintigrafi.
  • Spytflow uden stimulation <1,5 ml/15 min.

Eksklusionskriterier

Det er naturligvis nødvendigt at eliminere differentialdiagnoserne: tørt syndrom af anden oprindelse og især medicinsk, eksisterende lymfom, AIDS, sarkoidose, Hepatitis C, anden tilslutning...

Le diagnosticering af Sjøgrens syndrom er baseret på al information indsamlet af lægerne, især symptomerne, resultaterne af fysisk undersøgelse og resultaterne af alle analyserne.

Behandling af Sjögrens syndrom: hvad skal man gøre?

Der er ingen helbredende behandling af Sjögrens syndrom, men symptomer peuvent blive behandlet et lettet. Målet med behandlingen er at mindske ubehag og reducere de skadelige virkninger af tørhed.

Le behandling af Gougerot Sjögrens syndrom bruger flere terapeutiske metoder.

En sund livsstil

For at lindre symptomerne på et tørt syndrom er det nødvendigt at undgå røgen, omgivende tørhed, vind, langvarig læsning og medicin, der forårsager tørhed. Med andre ord bør alle faktorer, der kan fremme syndromet, undgås.

På den anden side er det conseilléafhængig af symptomerne,ansøge spyt erstatninger og rive. Omhyggelig mundpleje tilrådes også (for at forhindre infektioner). Tandpastaer og orale geler er tilgængelige til personer med mundtørhed. Disse produkter kan også have antibakteriel virkning for at reducere sværhedsgraden af ​​dental caries over lange perioder.

En medicin til at bekæmpe generne 

Ved smerter kan man bruge simple analgetika eller har demikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, undgå dem, der udtørrer slimhinderne (inklusive morfin og antidepressiva).

Grundlæggende behandlinger

Le methotrexat og leflunomid bruges hovedsageligt i tilfælde af polyarthritis.

Le cyclophosphamid, det er især for at overvinde en akut komplikation (neurologisk svækkelse, multineuritis, glomerulonephritis, vaskulitis).

Alternativer kan være en immunsuppressive forbundet med intravenøse immunglobuliner.

De kortikosteroider anbefales i tilfælde af viscerale komplikationer (oftest i kombination med immunsuppressiva).

Bioterapier og monoklonale antistoffer

De anti-B-celler (primært anti-CD-20) viser lovende resultater, især i de seneste (< 10 år) og alvorlige former med ekstraglandulær involvering.

Referencer

https://www.chu-nimes.fr/federation_maladies_dysimmunitaires/patients-le-syndrome-de-gougerot-sjogren.html# : ~ : text=Le%20syndrome%20de%20Gougerot%20Sj%C3%B6gren, production%20de%20diff%C3%A9rents%20auto%2Danticorps.

https://www.msdmanuals.com/fr/accueil/troubles-osseux, — articulaires-et-musculaires/maladies-auto-immunes-du-tissu-conjonctif/syndrome-de-sj%C3%B6gren

Var denne artikel nyttig for dig?

Angiv din påskønnelse af artiklen

Læsernes vurdering 0 / 5. Antal stemmer 0

Hvis du har haft gavn af denne artikel

Del det gerne med dine kære

Tak for dit afkast

Hvordan kan vi forbedre artiklen?

Tilbage til toppen