Multipel sklerose: symptomer og behandling (prognose)

La multipel sclerose er en sygdom kronisk inflammatorisk autoimmun påvirker hjernen rygrad og perifere nerverødder. Det er den anden førende årsag til erhvervet handicap efter traumer.

Dens udbredelse i Frankrig anslås til 110. 4000 til 6000 nye patienter diagnosticeres hvert år! Det rammer især unge forsøgspersoner med en klar kvindelig overvægt (3 gange hyppigere hos kvinder).

MS kan udvikle sig igennem spurter, eller på en måde fortsæt et progressiv. Det manifesteres af et stort antal symptomer. Dens diagnose er baseret på en række kliniske og parakliniske argumenter.

Desværre findes der i øjeblikket ingen behandling, der kan helbrede sclerose. De anvendte stoffer har kun rollen for at fjerne stød et at forbedre livskvaliteten patienter. Men meget lovende nye terapeutiske strategier er ved at blive udviklet og kan ændre prognosen for denne sygdom betydeligt!

Hvad er multipel sklerose?

La sklerose en plaques, eller MS, er en sygdom autoimmune påvirker centralnervesystemet. Det betyder, at immunsystemet, som skal bekæmpe forskellige ydre og indre aggressioner (virale, bakterielle, parasitære infektioner, tumorer osv.), angriber sine egne bestanddele. I tilfælde af MS er det myelinskeden, der angribes og ødelægges.

La myelin er et lipidstof, der danner en kappe omkring axoner. Som en påmindelse er axoner forlængelser af neuroner (CNS-celler). De er ansvarlige for at lede nerveimpulser til en målcelle. De bundter sig sammen og danner nervefibrene (nerverne) og det hvide stof i hjernen.

Cette myelinskede har to hovedroller: at beskytte nervefibre og isolere dem, hvilket øger hastigheden af ​​ledning af nerveimpulser. Forestil dig nervefiberen som en elektrisk ledning, og myelinskeden som plastikken, der omgiver og isolerer ledningen.

Som følge heraf er ændringen eller ødelæggelsen af ​​myelinskeden, et fænomen kaldet "demyelinisering", fører til nerveledningsproblemer, enten ved at bremse eller ved defekten i transmissionen af ​​nerveimpulser i fremskredne former for multipel sklerose. Dette er mekanismen bag de forskellige symptomer observeret under denne sygdom.

Hvad er symptomerne på multipel sklerose?

La multipel sclerose afsløres typisk mellem 20 og 40 år ved indtræden af ​​neurologiske symptomer, der påvirker forskellige funktioner - såsom syn, motorik eller følsomhed - under opblussen "spredt i tid og rum". Det betyder, at læsionerne under denne sygdom kan vedrøre forskellige steder (spredning i rummet) og forekomme i forskellige perioder (spredning i tid).

• Motoriske lidelser: dette kan i begyndelsen vise sig ved gangforstyrrelser med betydelig træthed, muskelkramper, spasmer... På et fremskredent stadium er symptomerne mere markante: talevanskeligheder, motorisk handicap, der går så langt som total afhængighed (sengeliggende tilstand)...

• Sensitivitetsforstyrrelser: følelsesløshed og prikkende fornemmelse (kaldet paræstesi), elektrisk stødfornemmelse langs colonne vertebrale under visse bevægelser, ansigtssmerter (smerter i ansigtet), tab af følsomhed i visse områder, manglende evne til at føle sig varm eller kold (tab af termisk følsomhed)...

• Synsforstyrrelser: hvilket kan resultere i et fald i synsstyrken, øjen- og orbitale smerter øget af øjeæblernes bevægelser, en blind plet i synsfeltet og en anomali i farveopfattelsen. Denne type symptom er tegn på inflammatorisk skade på synsnerven med ødelæggelse af dens myelinskede. Det er det, vi kalder "retrobulbar optisk neuritis".

• Kronisk smerte: de kan vedrøre enhver del af kroppen såsom benene, ansigtet, øjeæblerne, ryggen (Bemærk: At vide alt om sammenhængen mellem multipel sklerose og lændesmerter, se følgende artikel).

• Balanseforstyrrelser og svimmelhed (vestibulært syndrom).

• Koordinationsforstyrrelser under frivillige bevægelser (ataksi).

• Genitale lidelser: impotens hos mænd.

• Sphincter lidelser: urinretention, urininkontinens, haster. Dette øger risikoen for urinvejsinfektion og påvirker i høj grad patienternes livskvalitet.

• Lammelse af ansigtet: ved demyeliniserende læsion af ansigtsnerven.

• Dobbelt syn: tegn på beskadigelse af innerveringen af ​​de oculomotoriske muskler.

• Høretab (høretab).

• Psykiatriske lidelser: depression, stemningslidelser, psykotiske lidelser. De er konsekvensen af ​​lokaliserede læsioner i visse områder af hjernen, der kontrollerer følelser (limbisk system).

Symptomer på multipel sklerose udvikler sig normalt i en sammenhæng med dyb asteni, permanent træthed. Det anses af mere end halvdelen af ​​patienterne som det symptom, der generer dem mest. Det er et rigtigt usynligt handicap!

Hvad er de progressive former for multipel sklerose?

Ifølge udviklingen af ​​multipel sklerose er der hovedsageligt tre progressive former:

1. Remitteringsformular: det er karakteriseret ved tilbagefald (symptomstart) afbrudt med perioder med remission. Tilbagefaldsfaserne kan efterlade følgesygdomme, der varer ved i remissionsfaserne. Denne form repræsenterer 85 % af tidlig multipel sklerose og forekommer omkring 30-årsalderen.
2. Sekundær progressiv form: en tilbagevendende form kan udvikle sig og blive progressiv. Det vil sige, ingen skiftende tilbagefald-remissioner, men permanente og progressivt udviklende symptomer. Denne form indtræder i gennemsnit efter 15 til 20 års progression af sygdommen.
3. Primær progressiv form: her er der ingen begyndende fase med en recidiverende form. Udviklingen er progressiv og kontinuerlig fra begyndelsen, uden perioder med remission. Det repræsenterer omkring 15 % af tilfældene og afsløres lidt senere, omkring 40-års alderen, mod 30 år for den recidiverende form.

Hvordan diagnosticeres MS?

I øjeblikket er der ingen specifik undersøgelse, der gør det muligt at stille diagnosen multipel sklerose med sikkerhed. Sidstnævnte er så baseret på en bundt af argumenter klinisk – formidling af symptomer i tid og rum søgt ved omhyggelig udspørgen og en komplet klinisk undersøgelse – og paraklinisk (tilstedeværelse af plak på MR, inflammatorisk syndrom ved lumbalpunktur).

Multipel sklerose er en diagnostisk undtagelse. Det betyder, at neurologen først bekræfter det efter at have udelukket alle andre sygdomme, der kan vise sig med lignende symptomer. Noget lidt tricky, fordi MS efterligner det kliniske billede af mange sygdomme.

Her er nogle kriterier for at stille diagnosen multipel sklerose:

• Udbredelse af læsioner over tid: patienten bliver spurgt om rækkefølgen af ​​hans symptomer. Han kan f.eks. have retrobulbar optisk neuritis med synsforstyrrelser på tidspunktet T, for derefter at lide af cerebellar ataksi (bevægelseskoordinationsforstyrrelse) 1 eller 2 måneder senere.

Denne tidsmæssige formidling kan også fremhæves ved at udføreMR scanning (MR) successiv. Fremkomsten af ​​nye plaques mellem 2 MR eller sameksistensen af ​​læsioner af forskellige aldre i den samme MR demonstrerer dette objektivt.

• Formidling af læsioner i rummet: det er defineret ved angreb af flere zoner i centralnervesystemet. Denne rumlige formidling kan forskes klinisk: for eksempel forekomsten af ​​visuelle og sensoriske symptomer (2 læsioner på forskellige steder) eller gennem billeddannelse (MR) ved sameksistens af læsioner (plaques) forskellige steder.

• CNS inflammatorisk syndrom: objektiveret ved lumbalpunktur og cytokemisk analyse af cerebrospinalvæske (CSF). Da dissemineret sklerose er en autoimmun sygdom, kan CSF-analyse vise antistoffer (men ikke altid). Det er også nyttigt, fordi det hjælper med at udelukke andre differentialdiagnoser.

• Fremkaldte potentialer: disse er specialiserede undersøgelser, der objektivt måler visuelle, somatosensoriske og auditive funktioner. Nogle gange kan de opdage subklinisk sensorisk skade. For eksempel kan et let fald i hørelsen, som ikke mærkes af patienten, detekteres ved at udføre auditive fremkaldte potentialer.

For at opsummere, er diagnosen multipel sklerose hovedsageligt baseret på kliniske data (spørgsmål og fysisk undersøgelse) og påbilledsprog takket være resonans magnetisk (MRI). Sidstnævnte repræsenterer referenceundersøgelsen i diagnosticering og opfølgning af MS.

Behandling af multipel sklerose

På nuværende tidspunkt, multipel sklerose kan desværre ikke helbredes. Dets ledelse er baseret på behandlinger med det ene formål:

• Begræns hyppigheden af ​​opblussen.
• Fremskynd restitutionen efter opblussen.
• Forbedre følgesygdomme symptomer.

For at nå disse mål anvendes forskellige klasser af behandlinger:

Behandling af opblussen

For at forkorte varigheden af ​​opblussen og reducere restitutionstiden ordineres patienten høje doser af kortikosteroider. Denne klasse af lægemidler forhindrer ikke fremtidige opblussen. De bruges ikke engang systematisk, det hele afhænger af intensiteten af ​​symptomerne.

Baggrundsbehandling

Denne terapeutiske klasse reducerer hyppigheden og intensiteten af ​​multipel sklerose-opblussen. I sidste ende bremser det udviklingen og den generelle udvikling af sygdommen.

Der er 2 primære grundlæggende behandlingstyper: immunmodulatorer (interferoner) og immundæmpende midler (natazilumab, mitoxantron osv.). Begge reducerer i forskellig grad immunsystemets aktivitet. Husk at dissemineret sklerose er en autoimmun sygdom, så det er normalt at behandle det ved at forsøge at stoppe denne selvaggression fra immuncellernes side.

Behandling af symptomer

En endeløs liste af medicin kan tilbydes patienter med det formål at reducere deres symptomer og forbedre deres komfort. Her er nogle eksempler :

• Analgetika: at bekæmpe smerter såsom ansigtssmerter, perifere neuropatier... Du kan bruge simple analgetika (første niveau: paracetamol), tricykliske midler, antiepileptika... Det hele afhænger af smertens intensitet.
• Antispastika: for at bekæmpe muskelspasticitet. Især bruger vi dantrolene eller botulinum toksin (for at slappe af i musklerne).
• Anticholinergika: at behandle en overaktiv blære, hvilket resulterer i presserende vandladning.
• Alfablokkere: til behandling af dysuri (besvær med at tisse).
• Psykoterapeutisk pleje af et muligt depressivt syndrom, især af antidepressiva.
• Sexologisk opfølgning og tager visse medikamenter for at forbedre sexlivet.
• Fysioterapi: det er et væsentligt element i optimal håndtering af multipel sklerose. Alle patienter skal have gavn af fysioterapibehandling for at lindre, forsinke debut eller forebygge forværring af muskel- og ledstivhed, klodsethed, gangforstyrrelser, rygsmerter, muskelsvaghed mv.

MS: Prognose og forventet levetid

La multipel sclerose er en langvarig sygdom. Det kan ikke helbredes, men det er heldigvis ikke dødeligt. Mennesker, der lider af det, har en lidt reduceret levetid sammenlignet med befolkningen generelt.

Gennemsnitlig, den forventede levetid for patienter med MS reduceres med 6 til 7 år sammenlignet med den gennemsnitlige levealder for befolkningen generelt.

Prognosen for denne sygdom fortsætter med at forbedres med videnskabens fremskridt. Behandlingerne gør det muligt at rumme anfaldene mere og mere, at bremse udviklingen af ​​læsionerne mest muligt og at forbedre patienternes livskvalitet væsentligt ved at lindre deres symptomer.

De grundlæggende behandlinger dissemineret sklerose har en tendens til at bringe den forventede levetid for patienter tættere og tættere på den for raske forsøgspersoner. Derfor det absolutte behov for god lægehjælp og regelmæssig overvågning!

Desværre er der svære former for multipel sklerose. Mere aggressiv og hurtigt udviklende. Patienter, der lider af det, når stadium af fuldstændig afhængighed tidligere, med sengeleje og demens.

Referencer

[1] J.-C. Ouallet og B. Brochet, "Kliniske, fysiopatologiske og terapeutiske aspekter af multipel sklerose", EMC-Neurol., flyvning. 1, n^o 4, s. 415-457, 2004.

[2] L. Magy, "Multipel sklerose", Nuværende. Pharma. Hosp., flyvning. 5, n^o 19, s. 14-19, 2009.

[3] D. Brassat, "Physiopathology of multipel sclerosis", Medicinsk Presse, flyvning. 39, n^o 3, s. 341-348, 2010.

[4] P. Gallien, B. Nicolas og A. Guichet, "Opdatering om multipel sklerose", Fysioterapi Rev., flyvning. 12, n^o 125, s. 17-22, 2012.

[5] "Multipel sklerose (MS)", Inserm. https://www.inserm.fr/dossier/sclerose-en-plaques-sep/ (tilgået 13. februar 2022).

[6] "Multipel sklerose | Fransk Forbund for Neurologi ". https://www.ffn-neurologie.fr/grand-public/ Maladies/scl%C3%A9rose-en-plaques (hørt den 11. februar 2022).

[7] "Multipel sklerose – Ministeriet for Solidaritet og Sundhed ". https://solidarites-sante.gouv.fr/soins-et- Maladies/ Maladies/ Maladies-neurodegeneratives/article/la-sclerose-en-plaques (hørt den 12. februar 2022).