Vestibulær schwannom: definition og ledelse

Le schwannom vestibulære er en godartet intrakraniel tumor, der involverer den auditive nerveskede. Dens forekomst er ansvarlig for det progressive udseende og ensidig problemer afaudition ogEquilibre.

I dag takket være den lette adgang til billedbehandling MR og Gamma Knife operation, patienten med et schwannom nyder godt af bedre pleje, og risikoen for tilbagefald er minimal eller endda fraværende.

Hvad er vestibulært schwannom?

Vestibulær schwannom, almindeligvis kaldet akustisk neurom " er en nervetumor godartet. Det er en type schwannom som er født indenfor skeden af ​​det 8. par af kranienerver (cochleovestibulær nerve).

Histologisk set er det en anarkistisk og unormalt overdreven spredning af cellerne, der danner hylsteret af hørenerven, kaldet Schwann celler hvor navnet "vestibulær schwannoma" kommer fra.

Ensidig døvhed og balanceforstyrrelser er de mest antydende tegn på denne tumor. Men det kliniske billede er så meget desto mere varieret og polymorft, da tumorens volumen er vigtig.

Fra et statistisk synspunkt findes schwannom hos personer i alderen 30 til 60 år med et kønsforhold på 1.

Årsager: Hvad ville forårsage vestibulært schwannom?

I langt de fleste tilfælde er det vestibulære schwannom af oprindelse genetiske men ikke arvelig. Dets årsag er forbundet med abnormiteter observeret i det genetiske materiale (DNA) af Schwann-celler. Men i ekstremt sjældne tilfælde, anslået til 1 %, siges denne tumor at være arvelig, når den opstår i forbindelse med en arvelig sygdom kaldet " Neurofibromatose type 2 hvor den skiller sig ud for sin bilateralitet.

Selvom deres fortolkning fortsat er omdiskuteret, kan visse miljøfaktorer såsom kronisk eksponering for elektromagnetiske bølger og pesticider være involveret i forekomsten af ​​denne tumor.

Hvordan genkender man vestibulær schwannom?

Afhængig af udviklingen og størrelsen af ​​tumoren, symptomerne ved schwannom vises inkonsekvent og ensidig. Nogle gange kan de endda være fraværende, især i tilfælde af små tumorer, som oftest opdages således utilsigtet.

Normalt manifesteres denne tumor af to typer symptomer: auditive symptomer og vestibulære symptomer.

Høresymptomer 

Høretab:

Der er to typer døvhed: sensorineuralt høretab og konduktivt høretab.

Sensorineural døvhed opstår sensorineural og stammer enten fra hårcellerne i det indre øre eller fra hørenerven. Konduktivt høretab er relateret til et problem med at overføre lydsignalet gennem det ydre øre eller mellemøret.

I tilfælde af schwannom er det et problem med opfattelsen på grund af udviklingen af ​​tumoren i hørenerven.

Tinnitus:

Det er lyde, der opfattes i øret og kan tage form af summen, hvæsen, hvæsen osv. deres ensidige og progressive udseende skal være genstand for en omhyggelig undersøgelse for at bekræfte eller eliminere tilstedeværelsen af ​​en tumor.

Vestibulære symptomer

Sammenlignet med høreproblemer er balanceforstyrrelser meget sjældnere og er oftest af moderat intensitet. Men det er det faktum at blive kronisk og generende på daglig basis, der presser patienten til at konsultere.

Jo større tumoren er, jo mere sandsynligt er det at komprimere omgivende organer. Følgelig vil det sandsynligvis forårsage andre mere eller mindre suggestive symptomer, såsom:

• Otalgia eller øresmerter
• Hovedpine
• Pareser eller føleforstyrrelser i ansigtet
• Facial nerve parese
• Synkebesvær
• Lidelser relateret til kompression af hjernestammen

Hvordan diagnosticeres vestibulært schwannom?

Den undersøgelse, der gør det muligt at stille diagnosen schwannom med sikkerhed, er magnetisk resonansbilleddannelse (MRI). Det handler om en MR af de interne auditive kanaler (IAC) som ikke kun gør det muligt at stille diagnosen takket være den meget præcise visualisering af tumoren, men også at overvåge udviklingen af ​​sygdommen og effektiviteten af ​​behandlingen.

CT-scanning med injektion er mindre følsom og præcis, men kan udføres som supplement til MR for at give yderligere information eller hjælpe med at stille en differentialdiagnose.

Ikke desto mindre skal patienten i den diagnostiske proces, før han kan ty til MR, drage fordel af visse funktionelle udforskninger i en ORL. Nogle af disse udforskninger inkluderer:

Audiogrammet : som generelt er den første undersøgelse, der skal udføres. Den registrerer et fald eller asymmetrisk høretab, som ofte er kendetegnende for schwannoma.

Auditivt fremkaldte potentialer (AEP) : kommer som supplement til audiogrammet og muliggør en præcis undersøgelse af hørenervens elektriske aktivitet.

I praksis er disse undersøgelser koblet sammen med videonystagmografi (VGN), et sæt af tests, der muliggør en dybere udforskning af det indre øre i dets auditive funktioner og ækvilibrering.

Vestibulær schwannom behandling 

Som enhver tumor afhænger den terapeutiske behandling af neuromer af dens størrelse, udvidelse og tidlige diagnose. I langt de fleste tilfælde vokser tumoren meget langsomt og kræver ofte simpel overvågning ved hjælp af MR-billeddannelse.

Men når volumenet af tumoren er stort nok ved dens opdagelse, eller det stiger hurtigt efterhånden som overvågningen skrider frem, er flere behandlingsmuligheder mulige.

Radioterapi

Målet med strålebehandling er at stoppe væksten af ​​små til mellemstore tumorer. Den anvendte teknik kaldes Stereotaktisk fraktioneret strålebehandling », gør det muligt for røntgenstrålerne at blive fokuseret på tumoren takket være dens præcise 3-dimensionelle placering. For at forhindre gentagelser er det tilrådeligt at udføre genbestråling eller endda ty til andre terapeutiske muligheder.

Gamma Knife Surgery (GKS)

Takket være dette kirurgiske værktøj kan schwannomet opereres uden at skulle åbne kranieboksen. Dette er et reelt gennembrud inden for neurokirurgi generelt og i behandlingen af ​​vestibulære schwannomer i særdeleshed.

Teknisk set involverer det at ødelægge tumoren uden skalpel. Indgrebet består i at sende meget præcise og kraftige gammastråler på tumoren for at forårsage dens nekrose og dermed dens død. Fordelen er, at operationen foregår uden generel anæstesi og varer afhængig af tumorens størrelse mellem 10 minutter og 2 timer. Grænsen er, at det kun drejer sig om tumorer under 3 cm.

kirurgi

La konventionel kirurgi udgør et andet terapeutisk aspekt af schwannom. Det er angivet i tilfælde af kompressive tumorer hos unge patienter i god almentilstand.

Afhængigt af tumorens topografi bruger kirurger forskellige tilgange. Oftest vælger de den translabyrintiske måde ou den suprapetrøst vej.

Men på trods af den totale fjernelse af tumoren er der altid en risiko for tilbagefald og iatrogen døvhed (genereret af tilgangen). Det er derfor, det er at foretrække at gennemføre konventionel kirurgi med strålebehandling eller gammakniv.