Artikel gennemgået og godkendt af Dr. Ibtissama Boukas, læge med speciale i familiemedicin
Arnold-Chiari misdannelse er en sjælden medfødt eller erhvervet misdannelse af lillehjernen, der ser ud til at påvirke flere kvinder end mænd. Selvom alle populationer er ramt uden forskel, opdages det ofte tilfældigt i alderen 20 til 35 år. Et individ kan derefter leve med Arnold-Chiari misdannelse et helt liv uden at vide det, fordi det kan være asymptomatisk. Men det kan også vise sig gennem flere symptomer.
Denne populariserede artikel vil give en mere præcis definition af Arnold-Chiari misdannelse, dets symptomer og årsager. Den vil også angive midlerne til diagnose og midlerne til behandling.
Gå direkte til det afsnit, der interesserer dig
Definition
La Arnold-Chiari misdannelse er en anomali, der skyldes, at den nederste del af lillehjernen (cerebellære mandler) engagerer sig i foramen magnum kaldet magnum foramen (hul placeret i midten af ryghvirvler). Så i stedet for at lillehjernen hviler på bunden af kraniet, går dens nederste del ind i dette foramen (hul), som normalt er optaget af hjernestammen.
Lidt anatomi
Lillehjernen er placeret bagved hjernestammen, i den posteriore fossa. Lillehjernen er forbundet med hjernestammen af tre par cerebellare peduncles:
de inferior cerebellar peduncles (restiforme og juxtarestiforme kroppe), som forbinder cerebellum med medulla oblongata.
de midterste lillehjernens peduncles (brachium pontis), som forbinder lillehjernen med de ringformede pons.
de overordnede lillehjernens peduncles (brachium conjunctivum), som forbinder lillehjernen med mellemhjernen (øverste del af hjernestammen).
Hjernestammen er et element i nervesystemet, der er placeret mellem hjernen og begyndelsen af rygrad, inde i kraniet. Den består af tre forskellige strukturer:
medulla oblongata (som danner forbindelsen til den cervikale rygmarv)
det ringformede fremspring (eller bro)
de cerebrale pedunkler (forbundet til hjernehalvdelene).
Hjernen består ligesom lillehjernen af to lapper. Der er også to cerebellære mandler. Disse cerebellare mandler er placeret i den forreste del af undersiden af cerebellum. De er tættere på foramen magnum og er relateret til medulla oblongata i hjernestammen.
Arnold-Chiari misdannelse er derfor præget af cerebellære mandler unormalt lave tonehøjder, der griber ind gennem foramen magnum. På grund af denne strukturelle abnormitet forstyrrer de cerebellare mandler cirkulationen af cerebrospinalvæske (CSF). Dette resulterer i en samling af LCS i hjernehinderne i rygmarven og hjernen. Dette skaber pres på hjernen og rygmarven, hvilket resulterer i hydrocephalus og til intrakraniel hypertension (HTIC).
De forskellige typer af Arnold-Chiari misdannelser
Type I
Vi taler om Arnold-Chiari misdannelse type I, når der er en herniation af cerebellare mandler på mere end 5 mm i foramen magnum. EN syringomyeli af cervikal eller cervico-thorax rygmarv kan observeres. Også omtalt som " ptosis af cerebellare mandler » større end 5 mm. Endvidere udtrykket Ektopi bruges, hvis tonsilprolapsen er mellem 3 mm og 5 mm. En ptose på mindre end 3 mm anses for normal.
Type II
La Arnold-Chiari misdannelse type II svarer til en misdannelse, der strækker sig til centralnervesystemets strukturer. Vi observerer en nedstigning af cerebellar vermis (del, der adskiller de to lapper i lillehjernen) og elementer i hjernestammen. Den fjerde ventrikel (hulrummet inde i hjernen, hvori CSF cirkulerer) ændres, det hele danner en poselignende forlængelse. Der er en ændring af de osteo-durale strukturer (knogle og dura mater), som reducerer dimensionerne af den bageste cerebrale fossa. Arnold-Chiari misdannelse type II er oftest forbundet med en rygmarvsbrok.
Der er Arnold-Chiari misdannelser type II og IV som er beskrevet. De er ekstraordinære og mere alvorlige. Disse misdannelser ses ikke længere, enten fordi de er dødelige, eller fordi de opdages på ultralyd før fødslen. I disse tilfælde tyr forældrene generelt til medicinsk afbrydelse af graviditeten.
symptomer
De kliniske manifestationer af Arnold-Chiari misdannelse er meget varierende. Imidlertid vises ikke alle symptomer hos alle mennesker med denne patologi. Mange har kun et til 3 symptomer. De mulige symptomer i Arnold-Chiari sygdom er følgende.
Hovedpine posterior (bagerst i hovedet) og nakkesmerter, nuchalgi (nakke smerter). Disse smerter forstærkes under Valsalva-manøvrer (anstrengelse med lukket mund) under f.eks. hoste, afføringsindsats osv.
Balanseforstyrrelser i forbindelse med sensoriske og motoriske lidelser som opstår på en sådan måde ensidig (kun den ene side) og distal (af ekstremiteterne). Disse lidelser kan påvirke en overekstremitet eller hånden.
opnåelse af kranienerver (især lavere) og hjernestammen skaber diplopi (fornemmelse af at se dobbelt), en nystagmus (ufrivillig øjenbevægelse), ataksi(manglende koordinering af bevægelser), en dysartri (motoriske taleforstyrrelser), en dysfagi (besvær med at synke). Inddragelse af kranienerverne er forbundet med kompressionen af strukturerne på niveau med foramen magnum.
Synke- og taleforstyrrelser (besvær med at tale).
Opnåelse af underekstremiteterne med paraparese (mild bevægelsesbesvær) og spasticitet
Sphincter og seksuelle lidelser
Andre lidelser, der nogle gange er forbundet med Chiari misdannelse omfatter:
Undersøgelser har fremhævet hyppigheden og den potentielle forværring af lidelser som: søvnapnø, åndedrætsstop, synkope, endda pludselig død.
Årsager
Årsagerne til forekomsten af Arnold-Chiari misdannelse er teoretiske. Tre hovedteorier er beskrevet:
Teori 1
Unormal cirkulation af cerebrospinalvæske (CSF) ville skubbe cerebellum ud af kraniekassen (hydrocephalus, intrakraniel hypertension, ...).
Teori 2
Dette er den mest almindeligt accepterede patofysiologiske mekanisme for Arnold-Chiari misdannelse baseret på en reduktion eller fravær af udvikling af den posteriore fossa. Den underdimensionerede bageste fossa er dårligt lukket for at sikre normal hjerneudvikling. Det kan være af medfødt eller erhvervet oprindelse.
Medfødte årsager er:hydrocephalus, kraniosynostose (suturer af kraniet lukker for tidligt), denhyperostose (unormal fortykkelse af knoglerne), den rakitis resistent over for D-vitamin og type I neurofibromatose.
Dette er teorien om bundet marv. Den unormale forankring af rygmarven ved bunden af colonne vertebrale genererer brokken og er også kilden til andre symptomer.
diagnostisk
L 'medicinsk billeddannelse er afgørende for at bekræfte diagnosen Arnold-Chiari misdannelse. scanner i knoglevinduet tillader analyse af knogleabnormiteter i kranio-vertebrale krydset.
Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) i sagittalt snit, forbundet med andre forekomster, muliggør en komplet analyse af læsioner, topografiske forhold mellem rygmarven og de andre anatomiske elementer i rygsøjlen, væske og vaskulære rum.
behandling
kirurgi
Den eneste kendte behandling for Arnold-Chiari misdannelse er operation. Beslutningen om at operere træffes af en neurokirurg under hensyntagen til, at symptomerne faktisk skyldes Chiari misdannelse.
Kirurgi overvejes kun, hvis symptomerne er tilstrækkeligt invaliderende. Formålet med denne operation vil være at løfte kompressionen af den posteriore fossa for at rydde nok plads omkring misdannelsen. Dette vil tillade cerebro-spinalvæsken at genvinde normal cirkulation og dermed reducere eller i det mindste stabilisere neurologiske lidelser.
De forskellige stadier af denne kirurgiske procedure omfatter, afhængigt af sagen:
A kraniektomi: åbning af en del af kraniehvælvet
A laminektomi : fjernelse af en del af en eller flere hvirvler
A duroplastik (plastik af dura mater): indsnit i dura mater og anbringelse af et plaster for at udvide det.
Fjernelse af væv : cerebrale mandler er nogle gange kauteriserede
Lukning af kraniehvælvingen
Ingen specifik behandling forsyringomyeli (hvis forbundet), fordi det er en konsekvens af CSF-cirkulationsforstyrrelser.
Efter operationen, a genopdragelse kan være nødvendigt og skal overvåges af specialiseret plejepersonale.
Smertebehandling
Analgetika kan indgives: niveau 2, morfinderivater.
La Transkutan elektrisk neurostimulation (TIDER)
Hypnose, akupunktur, fysioterapi
Håndtering af andre symptomer
Et urinkateter kan placeres ved urininkontinens
Specifik medicin kan gives til behandling af seksuel impotens
Logopedisessioner kan hjælpe med at bevare fonation og synke
Fysioterapi (fysioterapi), balneoterapi og massageøvelser kan være nyttige for at bevare maksimal mobilitet af arme og hænder samt gå
Psykologisk støtte kunne overvejes
Konklusion
La Arnold-Chiari misdannelse er en medfødt eller erhvervet misdannelse af lillehjernen på grund af herniation af lillehjernens mandler ind i foramen magnum.
Type I og II er de bedst kendte og kan være asymptomatiske eller symptomatiske. De kliniske manifestationer af Arnold-Chiari misdannelse er flere, hvilket gør diagnosen ikke indlysende.
Medicinsk billeddannelse, primært MR, bekræfter diagnosen. Den grundlæggende behandling for at fjerne misdannelsen er fortsat kirurgi. Derudover er behandling af smerter og andre tilknyttede symptomer nødvendig.
Hvis du kunne lide artiklen, så del den på dine sociale netværk (Facebook og andre ved at klikke på linket nedenfor). Dette vil give dine slægtninge og venner, der lider af den samme tilstand, mulighed for at drage fordel af råd og støtte.
