Artikel gennemgået og godkendt af Dr. Ibtissama Boukas, læge med speciale i familiemedicin
La Legg-Perthes-Calvés sygdom ou primær osteochondritis i hoften (OPH) er en patologi af leddet i hofte som rammer børn fra 2 til 12 år. Det findes hovedsageligt i aldersgruppen 5 til 6 år. Drenge viser sig at være mere ramt end piger.
Hvis du har et barn, der lider af hofte uden tidligere traumer, tænk på Legg-Perthes-Calvés sygdom. Denne artikel vil tage sig af at oplyse dig lidt mere om denne sygdom. Årsagerne, symptomerne, diagnostiske midler og behandlingsmidler vil også blive diskuteret.
Gå direkte til det afsnit, der interesserer dig
Definition og anatomi
Definition
La Legg-Perthes-Calvés sygdom er det udtryk, der bruges til at definere død (nekrose) af hofteknoglerne hos børn. Knogledød vedrører derfor lårbenshoved som iosteonekrose i hoften hos voksne. Denne nekrose opstår efter en lav blodforsyning i vækstbrusken (vækstbrusk) i lårbenshovedet. Hvad er vækstplade?
Anatomi
Før vi taler om vækstpladen, som er den anatomiske struktur, der er involveret i Legg-Perthes-Calvés sygdom, lad os lave en lille påmindelse om hoftens anatomi. En mere fuldstændig anatomisk beskrivelse af den voksne hofte er lavet i artiklen vedrosteonekrose i hoften.
Hoften er det led, der forbinder stammen med hver underekstremitet gennem foreningen af bækkenet og låret. Dette er coxo-lårbenet (coxal knogle til bækkenbenet og lårbenet til lårbenet). Det er et led, der spiller en meget vigtig rolle i kroppens statik og dynamik. Den skal være stabil, mens den bærer bagagerummets last, når du går og står.
Der er to hofteled (venstre og højre). Hofteleddet består af mange anatomiske elementer. Først og fremmest er der de to artikulære overflader af enderne af de to hofteknogler (coxal knogle og lårben).
acetabulum eller acetabulum: det er den halvkugleformede kavitet af den ydre side af coxalbenet. Det artikulerer med hovedet af lårbenet.
Hovedet af lårbenet: Den har en sfærisk form og passer perfekt til acetabulum.
Så er der de andre dele af lårbenet, som er:
Lårhalsen: den er placeret mellem lårbenshovedet og den større trochanter.
Den større trochanter: Det er et voluminøst knoglefremspring i forlængelse af lårbenets krop kaldet diafyse.
Den mindre trochanter: er en lille konisk formet knoglefremspring under og bagpå lårbenshalsen.
Vækstpladen
Vækstbrusk eller vækstbrusk er en brusk, der kun findes hos voksende børn. Det er placeret mellem epifysen (hovedet) og diafysen (kroppen) af lange knogler, såsom lårbenet. Det er dette anatomiske element, der tillader udviklingen i længden af knoglen, når barnet vokser i størrelse.
Vækstbrusk udvikles under påvirkning af væksthormoner og inducerer knogledannelse på bekostning af brusk. Ud over vores hjernes (hypofyse) evne til at syntetisere væksthormon, er genetisk arv, ernæringsmæssige ressourcer, sygdomme, stress, andre faktorer, der påvirker væksten af vores knogler.
Denne proces med lang knogleudvikling fortsætter indtil voksenalderen, når vækstbrusken er fuldstændig omdannet til knogle og er smeltet sammen. Voksne har derfor ikke længere vækstplade.
Årsager til Legg-Perthes-Calvés sygdom
Årsagerne til Legg-Perthes-Calvés sygdom er dårligt kendte. Alt hvad man ved om mekanismen er, at der sker ødelæggelse af lårbenshovedet et eller flere steder på grund af manglende blodforsyning. Selvom reelle årsager ikke er blevet fundet, kan nogle få faktorer begunstige denne tilstand af ødelæggelse af lårbenshovedet.
Forsinket modning af rammen hos børn
Forsinket og uforholdsmæssig vækst af barnet
Et lille barn
Lav fødselsvægt
En tilstand af underernæring på grund af social og økonomisk afsavn
Et traume
Fødselsdefekt
Genetiske abnormiteter (mutationer af genet COL2A1)
Koagulationsabnormiteter såsom trombofili (tendens til trombose) eller hypofibrinolyse
Venøs trombose (blodprop i en blokeret vene).
symptomer
De vigtigste symptomer i starten af Legg-Perthes-Calvés sygdom er :
La halthed
A smerte i lysken, låret eller knæet
A begrænsning af bevægelser af hoften.
På et mere fremskredent stadium af sygdommen kan det forekomme:
A længde ulighed mellem de to underekstremiteter
A muskelatrofi (reduktion i musklernes volumen) på niveau med den pågældende hofte.
De andre tegn på det fremskredne stadie er mere synlige i det parakliniske (standard røntgenbilleder). Det er :
Deformitet af lårbenshovedet på grund af delvis eller total nekrose af knoglen
knoglekondensering på niveau med den nekrotiske del ved en eventuel re-ossifikation
Udfladning alvorligt hofteled
Subluksation af lårbenshovedet med forstørrelse af lårbenshalsen
Kort sagt, udviklingen af Legg-Perthes-Calvés sygdom gennemgår følgende faser:
den faktiske evolutionære fase (varer 2 til 5 år)
ombygningsfasen (naturlig heling), som fortsætter indtil slutningen af væksten
følgefasen, som udvikler sig i voksenlivet, hvilket kan føre til for tidligt slid af hofteleddet (coxarthrosis).
diagnostisk
Positiv diagnose
Diagnosen af Legg-Perthes-Calvés sygdom er baseret på de førnævnte symptomer, der opstår hos et voksende barn.
Standard AP og lateral røntgenbilleder viser ovenstående karakteristiske tegn, især hvis patologien er fremskreden. Ellers vil speciallægen bruge magnetisk resonansbilleddannelse (MRI), scintigrafi eller ultralyd. Disse kan opdage sygdommen på et tidligt tidspunkt. Derudover har de til formål at skelne mellem Legg-Perthes-Calvés sygdom og andre hoftesygdomme.
De vigtigste faktorer for dårlig langsigtet prognose er:
Sen indtræden af sygdommen (efter 10 års alderen)
Den nekrotiske overflade (den procentdel af lårbenshovedet nået)
Inkongruensen mellem lårbenshovedet og acetabulum samt tendensen til at forskyde lårbenshovedet (excentricitet).
Differential diagnose
Andre sygdomme i hoften hos børn, som vi ikke bør forveksle Legg-Perthes-Calvés sygdom er:
Meyers dysplasi
Multipel epifysær dysplasi
Spondyloepiphyseal dysplasi
Disse udtryk refererer til udviklingsforstyrrelser i hofteknoglerne og ikke nekrose.
Behandling af Legg-Perthes-Calvés sygdom
Behandlingsmidlet Legg-Perthes-Calvés sygdom vælges ud fra barnets alder og omfanget af nekrose. I de fleste tilfælde består de i at immobilisere lårbenshovedet mod acetabubulum. Benet skal holdes i ekstern rotation under disse behandlinger. Flere metoder giver specialisten mulighed for at opnå immobilisering af hoften.
Langvarig sengeleje vil tvinge barnet til at holde sig stille og undgå at mobilisere hofteleddet.
Hvis barnet har problemer med at holde sig stille, så bliver der lagt en skinne.
Gips er også et ofte effektivt middel til immobilisering.
Montering af hofteortose
Lårbens- eller bækkenosteotomi
Fysioterapi: Dens mål er at opretholde periartikulær muskelvolumen og derfor at undgå atrofi.
Brugen af stoffer som f.eks bisfosfonater, kunne beskytte knoglerne mod deres ødelæggelse, men deres undersøgelse er stadig i gang.
Total hofteudskiftning (hofteprotese) i den tidlige voksenalder er en løsning, der i nogle tilfælde kan tilbydes. Dette undgår en hofteartrose lang sigt.
fulgt
La Legg-Perthes-Calvés sygdom er en patologi, hvis udvikling er uforudsigelig. Det påhviler derfor specialisten at udføre regelmæssig opfølgning af barnet, der bærer denne patologi i begyndelsen.
Han bliver nødt til at udføre periodiske røntgenbilleder for så tidligt som muligt at opdage en komplikation, der ville kræve anden behandling. Denne opfølgning vil finde sted indtil knoglemodning og endelig kirurgisk behandling vil blive foreslået.
Det psykologiske aspekt skal også gribe ind for at forklare barnet, hvorfor det ikke bør dyrke visse sportsgrene og andre aktiviteter som andre børn på hans alder.
Konklusion
Sygdommen af Legg-Perthes-Calve ou primær osteochondritis i hoften (OPH) er en patologi, der rammer børn mellem 02 og 12 år. Det skyldes nekrose af lårbenshovedet efter en defekt i vaskulariseringen af knoglevævet. Årsagerne til denne sygdom er ikke velkendte, men visse risikofaktorer er blevet identificeret.
La sygdom afLegg-Perthes-Calve viser sig som halthed, lyskesmerter og begrænsning af hoftebevægelsen. Standard røntgenbilledet er det vigtigste middel til at bekræfte diagnosen, men viser også tegn på fremskreden evolution evt.
Behandlingen er mere baseret på princippet om immobilisering af hofteleddet ved forskellige ortopædiske og kirurgiske midler. Behandlingen skal være tidlig og tilstrækkelig for at undgå coxarthrose (artrose i hoften). Den psykologiske omsorg for barnet er også meget vigtig.
