Et meget sjældent fænomen, kraniosynostose betegner en kraniedeformation, der vedrører cirka én fødsel i 2500. Den ses generelt fra barnets fødsel eller i de første måneder efter fødslen. Ud over den æstetiske konsekvens har denne sygdom også alvorlige konsekvenser for barnets sundhed og vækst. Det er derfor vigtigt at tage sig af det uden forsinkelse.
Hvad er kraniosynostose ? Hvad er dens årsager? Hvilke komplikationer kan opstå? Hvordan behandler man denne sygdom? Vi vil gøre status i denne artikel.
Gå direkte til det afsnit, der interesserer dig
Definition og klinisk præsentation
Kraniostenose er en kraniel deformitet der påvirker nyfødte. Det påvirker kraniet, ansigtet og nogle gange andre organer (hjerne, øjne, næse og ører).
Ved fødslen er nogle områder af barnets kranie bløde. De kaldes fontaneller. Det er ved disse fontaneller, at kraniets knogler går sammen, men endnu ikke smelter sammen. De holdes sammen af brusk kaldet suturer. De findes i niveau med frontalbenet, mellem panden og resten af kraniet, mellem parietalknoglerne og bagerst i kraniet. Tilstedeværelsen af disse suturer letter passagen af barnets hoved på tidspunktet for fødslen og udviklingen af hjernen bagefter.
La kraniosynostose manifesterer sig forskelligt afhængigt af det pågældende suturområde.
I de fleste tilfælde er der ossifikation af de sagittale suturer, mellem de to parietale knogler. Det kalder vi scapocephaly. Dette fører til en stigning i kraniets længde, fordi den ikke kan vokse i bredden. Derfor kan barnet have enten en svulmende pande eller en bule på bagsiden af kraniet. Der scapocephaly er mere almindelig end andre typer kraniosynostose (i 50 % af tilfældene). Det rammer flere drenge end piger.
Lorsque la kraniosynostose angår koronalsuturen, det vil sige på tværleddet mellem frontalbenet og parietalknoglerne, taler vi om plagiocefali. Det er kendetegnet ved en asymmetrisk form af babyens kranie. Det giver hovedet en "flad" form.
Kraniostenose kan også nogle gange påvirke den metopiske sutur, den der er placeret i niveau med panden. I dette tilfælde taler vi om trigonocephaly. Resultatet manifesteres af udviklingen af en slags knogleryg, en trekantet pande og lukkede øjne.
Generelt er det diagnose af kraniosynostose er klinisk. Den kan placeres i de første dage af barnets liv gennem inspektion og palpation af kraniet. Så lægen mistanke om kraniosynostose i nærværelse af en lineær bule ved krydset mellem to knogler i kraniet. Til gengæld er diagnosen i nogle tilfælde sen. Mere sjældent opdages denne misdannelse lidt tidligt under graviditeten, under scanning.
For at kunne bekræfte kraniosynostose og udvikle en strategi for behandling af sygdommen, er det ofte nyttigt at ty til radiologiske undersøgelser. Uanset om misdannelsen er ikke-syndromisk eller syndromisk, gør en spiral CT-scanning med en 3D (tredimensionel) rekonstruktion det muligt klart at visualisere karakteristikaene ved kraniosynostose. Scanneren er en referenceundersøgelse for denne type sygdom.
Hvad kan forårsage kraniosynostose?
Der er to typer kraniosynostose, som er syndromisk kraniosynostose et ikke-syndromisk kraniosynostose.
La syndromisk kraniosynostose er forårsaget af genetiske abnormiteter såsom Crouzons, Aperts eller Pfeiffers syndromer. Denne type kraniosynostose forekommer sjældent (20% af tilfældene).
La ikke-syndromisk kraniosynostose, hvad angår det, er ikke relateret til nogen sygdom. Det siges at være "isoleret". Det er normalt relateret til den tidlige lukning af barnets kranieknogler under graviditeten eller kort efter fødslen. De virkelige årsager til dette fænomen forbliver dog uidentificerede indtil nu.
La ikke-syndromisk kraniosynostose er den hyppigst observerede form.
Mulige komplikationer af kraniosynostose
Kraniostenose bør aldrig tages let på. Hvis sygdommen er forsinket i behandlingen, kan det være meget farligt for barnet. Ud over æstetisk ubehag er den største komplikation ved kraniosynostose l 'intrakraniel hypertension(HTIC). Det resulterer i en stigning i det intrakranielle tryk. Når kraniet lukker, når hjernen udvikler sig, er det ganske normalt, at det bliver komprimeret. Cerebrospinalvæskens tryk i kraniet bliver vigtigere.
A intrakraniel hypertension kan føre til hovedpine, opkastning, kognitiv svækkelse, øjenproblemer og svimmelhed hos barnet.
Le risiko for intrakraniel hypertension stiger med barnets alder og antallet af involverede suturer. Oftest forekommer det mellem 3 og 8 år (hos 10 % af ikke-opererede børnered).
Hvilken behandling for at helbrede kraniosynostose?
Da det er lukning af en kraniesutur for tidligt som giver anledning til deformation af kraniet, består den logiske løsning i genåbningen af denne patologiske sutur. Dette gøres af en kirurgi. Det er også kun eksisterende behandling for kraniosynostose.
Hver form for kraniosynostose bruger forskellige teknikker. Men målet forbliver det samme: at omforme babyens kranium for at genskabe en bedre morfologi og tillade den korrekte udvikling af den underliggende hjerne.
Operationen består i at skære, fjerne og derefter udskifte visse kranieknogler. For at holde samlingen sammen bruger læger ledninger eller plastikplader, der holdes sammen af små nitter. Til patienter under et år gamle kan absorberbare materialer anvendes.
Det er meget sarte handlinger, og alt skal gøres med præcision.
Denne procedure udføres under generel anæstesi af et medicinsk team bestående af kranio-maxillofacial kirurger og pædiatriske neurokirurger. Der skal naturligvis ske konsultation af babys lægetjek på forhånd. En scanner kan udføres for at bekræfte lukningen af den inkriminerede sutur, for at sikre fraværet af en anden svejset sutur og af en intrakraniel anomali. Det gør det også muligt at træffe foranstaltninger for at kunne rette op på misdannelsen.
For at mindske risikoen for komplikationer er det ideelle at udføre operationen mellem 3 og 9 måneder efter barnets fødsel. Det er desuden nødvendigt, at baby vejer mindst 6 kilo for at kunne opereres. Det er fra denne vægt, at et barn har tilstrækkelig blodmasse til at lade ham gennemgå en operation i fuld sikkerhed.
Varigheden af indlæggelsen varer ofte mellem 7 og 10 dage. Efter interventionen skal opfølgningen være regelmæssig: hvert år derefter hvert 2. år, indtil slutningen af barnets vækst. Det er en medicinsk-kirurgisk, psykologisk og skolemæssig opfølgning.
Meget imponerende, denne operation forårsager ingen følgesygdomme hos barnet. Der kan være et ar, der går fra øre til øre, men det vil snart være skjult i hendes hår. Det viser sig også, at et barn opereret for kraniosynostose er ganske egnet til at udføre enhver sportsaktivitet uden kontraindikation.
At konkludere kraniosynostose er en sjælden tilstand, der i høj grad kan påvirke en babys vækst. Kraniel kirurgi er den bedste, hvis ikke den eneste mulighed for at behandle det. Men for at opnå bedre morfologiske resultater skal diagnosticering og behandling ske så tidligt som muligt.
Mit navn er Arotoky og jeg studerer human medicin. Webredaktør i mere end 5 år, jeg har i øjeblikket fokus på temaet sundhed og velvære. Jeg har den stærke overbevisning, at jeg med mine værdifulde artikler kan hjælpe mange mennesker til at lindre deres lidelser og få det bedre. Mit mål er at dele min sundhedsviden med den brede offentlighed gennem webskrivning.
