Chordoma: Sjælden knogletumor (behandling og prognose).

Artikel gennemgået og godkendt af Dr. Ibtissama Boukas, læge med speciale i familiemedicin

Le chordoma er en sjælden knogletumor. Det kan dukke op hos enhver, i enhver alder. Dens diagnose er ofte sen. Det opdages normalt, når det forstyrrer funktionen af ​​andre organer. Hvad er et chordoma? Hvad er dets årsager og symptomer? Hvordan stiller man sin diagnose? Hvordan behandler man det? Hvad med prognosen og forventet levetid i tilfælde af denne knoglekræft? Svarene i denne artikel.

Et par ord om chordoma

Le chordoma henviser til en ondartet knogletumor, der udvikler sig fra resterende celler i notokorden. Det er et af de sarkomer, som omfatter alle ondartede tumorer og blødt væv.

Notokorden, også kaldet notokord eller dorsal akkord, svarer til en dorsal stiv struktur, der er til stede i embryoet. Den har form som en elastisk snor. Notokorden deltager i dannelsen af colonne vertebrale.

Når fosteret bliver omkring 8 uger gammelt, går akkorden tilbage. Hos nogle mennesker forsvinder disse celler ikke helt. Nogle celler fortsætter i nogle knogler i rygsøjlen (fra hovedet til halebenet). De ser ud som en gelatinøs masse.

Udtrykket " chordoma » oversætter degeneration af disse resterende celler til kræftceller.

Placeringer af chordoma

Generelt dette knogletumor passer ind i:

• knoglerne i bunden af ​​kraniet eller clivus (ca. 30% af tilfældene);
• knoglerne af colonne vertebrale mobil: cervikal rygsøjle, thorax et lænd (ca. 20% af tilfældene);
• korsbenet (ca. 50% af tilfældene).

I sjældne tilfælde kan det forekomme andre steder i rygsøjlen, eller endda i fjernere knogler såsom dem i fødder, ben eller ribben.

Forskellige typer chordoma

Ifølge udseendet under mikroskopet kan 3 typer chordomas skelnes.

• Le konventionelt chordoma ou klassisk: dette er den mest almindelige form for denne ondartede knogletumor. Det er karakteriseret ved en unik celletype, der ligner notochordale celler.
• Le dårligt differentieret chordoma: det er en nyligt identificeret form. Sammenlignet med klassisk chordoma kan denne være hurtigere og mere aggressiv. Det svarer til et tab af et gen kaldet INI-1. Dårligt differentieret chordoma påvirker hovedsageligt unge voksne og børn. Det er mest almindeligt i tumorer i bunden af ​​kraniet.
• Le dedifferentieret chordoma ou udifferentieret: dette er den mest aggressive og hurtigste form. Det er også den type chordoma, der er mest tilbøjelig til at metastasere. I denne form kan tab af INI-1-genet også forekomme. Udifferentieret chordoma er sjælden. Det påvirker omkring 5 % af patienterne, hvoraf de fleste er pædiatriske patienter.

Vi kan også tale om chondroid chordoma. Tidligere lettede dette udtryk differentieringen mellem konventionelt chordoma og chondrosarcoma (brusk-tumorer).

I øjeblikket er denne sondring lettere, fordi involveringen af ​​et gen kaldet " Brachyury er synlig i næsten alle konventionelle chordomas, hvilket ikke er tilfældet med chondrosarcomer. Der er dog ingen beviser for at bevise, om adfærden hos chordomas med et chondroidalt udseende er anderledes end klassiske chordomas, hvis udseende ikke er det samme.

Årsagerne til chordoma

Den nøjagtige oprindelse af degenerationen af ​​de resterende celler i notokorden forbliver ukendt. Der forskes fortsat i dette.

Epidemiologi af chordoma

Denne knogletumor kan dukke op i alle aldre. Men ifølge statistikker rammer det flere halvtredsere og tressere med dobbelt så mange mænd som kvinder. Prævalensen indikerer et nyt tilfælde ud af en million hvert år.

I Frankrig er der omkring 80 tilfælde hvert år. Chordoma udgør 0,2 % af tumorer i centralnervesystemet samt 2 til 4 % af primære knogletumorer hos voksne.

Mens chordoma i bunden af ​​kraniet hovedsageligt rammer unge patienter, er chordoma i rygsøjlen på den anden side en form, der opstår sent.

Chordom risikofaktorer

Vi identificerede ingen miljø-, livsstils- eller kostrelaterede risikofaktorer for degeneration af akkordrester. De fleste chordomas opstår spontant.

Som i alle tumorer er der nogle genetiske ændringer i chordomaceller. Mere end 95% af patienter, der lider af denne knogletumor, har en anomali i Brachyury-genets DNA-sekvens. Selvom denne anomali øger risikoen for at udvikle chordoma, kan den ikke forårsage det direkte.

Børn med kompleks tuberøs sklerose (genetisk sygdom) har også en højere risiko for at udvikle chordoma. Dette sker især, når TSC1- og TSC2-generne er involveret.

Symptomer på chordoma

Ved starten af ​​tumoren chordoma er ofte asymptomatisk. Dens udvikling er langsom og tavs.

Over tid kan symptomer opstå. De kan variere fra patient til patient afhængigt af knogletumorens placering.

Tegn på et chordoma i bunden af ​​kraniet

Når chordoma er placeret i bunden af ​​kraniet, kan disse neurologiske tegn forekomme:

• hovedpine;
• synsforstyrrelser;
• høretab;
• synkeforstyrrelser;
• frygt for højder;
• lammelse af kranienerver...

Tegn på spinal chordoma

Når chordoma er placeret i rygsøjlen, kan disse tegn forekomme:

• rygsmerte;
• kvalme;
• prikken;
• følelse af svaghed i et lem;
• meget sjældent, led ødelæggelse forårsager ustabilitet under bevægelse.

Tegn på en sakral chordoma

Et chordoma placeret på korsbensniveau kan resultere i disse tegn:

• smerte ;
• blære- og tarmlidelser;
• urinvejslidelser;
• urin- og fækal inkontinens.

Diagnosen chordoma

At etablere diagnose af chordoma, udfører lægen et røntgenbillede, en scanner og en MR (magnetisk resonansbilleddannelse).

MR er den mest effektive, fordi den viser et meget specifikt aspekt af chordoma. Det hjælper med at afklare og bekræfte diagnosen ved at give oplysninger om dens størrelse og udbredelse.

Behandling af chordoma

På grund af sjældenheden af ​​denne tumor, skal du gå til en neurokirurgisk center med tilstrækkelig erfaring med denne sygdom.

Det skal bemærkes, at denne tumor ikke reagerer på kemoterapi. Imidlertid mangler sidstnævnte såvel som andre målrettede terapiers rolle at blive undersøgt.

Kirurgisk behandling af chordoma

I chordoma er kirurgi er førstelinjebehandlingen. Det består af fjernelse af knogletumoren.

Men det er ikke ualmindeligt, at chordoma ikke fjernes helt, trods gentagne operationer. Dette sker især i tilfælde af fremskreden metastaser eller ved beskadigelse af vigtige anatomiske strukturer.

Behandling af chordoma med prontoterapi

For at reducere risikoen for gentagelse af chordoma, foreslås prontoterapi som et supplement til kirurgisk behandling. Det er en strålebehandlingsteknik, som består i at bestråle tumorcellerne med protonstråler uden at påvirke det perifere sunde væv.

Prognosen og forventet levetid i tilfælde af chordoma

Prognosen efter et chordoma tager højde for flere faktorer, nemlig:

• patientens alder;
• typen af ​​chordoma;
• knogletumorens størrelse, placering og spredning;
• den valgte behandling;
• omfanget af excision...

Med passende behandling lever mange patienter mere end ti år. Nogle er endda helbredt. Jo tidligere chordoma opdages, jo bedre er chancen for helbredelse.

Gentagelser er hyppige i denne knoglekræft. Metastaser er dog sjældne. Selvom chordomas generelt oplever en gunstig udvikling, er langtidsopfølgning nogle gange påkrævet.

Kilder

https://www.chordomafoundation.org/learn/comprendre-le-chordome/

https://www.primomedico.com/fr/cure/chordome/